央視網消息：2月12日，市場監管總局發布《氨基酸代謝障礙類特殊醫學用途配方食品註冊指南》（以下簡稱《指南》），優化註冊管理要求，指導企業研發創新，提高註冊申報效率，推動提升罕見病類特醫食品可及性。
氨基酸代謝障礙類罕見病包括苯丙酮尿症、楓糖尿症、丙酸血症/甲基丙二酸血症、酪氨酸血症、高胱氨酸尿症、戊二酸血症Ⅰ型、異戊酸血症、尿素循環障礙等類別。對氨基酸代謝障礙類特醫食品患者呼聲大、臨床急需，市場監管總局已將此類產品納入優先審評審批程序。
《指南》嚴格依據《特殊醫學用途配方食品註冊管理辦法》，明確產品中不能代謝氨基酸的限量以及必需（含半必需）氨基酸的含量，對於維生素、礦物質等其他營養成分，可根據適用人群營養需求適當調整。同時，在生產工藝、研發能力、生產能力、產品標籤說明書等方面，《指南》也明確了相應技術要求，為企業申報相應產品提供翔實的全方位指導。
